今日21時からの放送「サイエンスミステリー」
シリーズ５回目の放送ですが、私、初回から全て見てます。

多分、多くの人が見ているでしょうが
難病「プロジェリア」に侵された少女、アシュリーが毎回取り上げられてます。


プロジェリアとは・・・
プロジェリア症候群（ - しょうこうぐん）とは、早老症の1種である。代表的な遺伝子疾患の1種にも挙げられている。

2003年に、プロジェリア症候群の原因遺伝子が特定された。これは、ヒト1番染色体上にある遺伝子の異常で、それも正常遺伝子と比較して構成塩基が1個だけ入れ替わっている、という物であった。これによって、DNAへリカーゼという酵素に異常が発生。染色体が傷つけられることにより、生後6ヶ月から2歳頃までに発病する。患者の体細胞は、核が正常な細胞と異なり大きくいびつに歪んでいる。この事が、正常な細胞分裂がおこなわれず、さらに老化の促進を引き起こす最も大きな要因に挙げられている。現在治療法は見つかっていない。平均寿命は13歳であり、世界に患者は30人いるとされ、日本でも過去に発症例がある。

テレビ等のメディアで患者の少年少女が頻繁に取り上げられ、話題となっている。日本ではアシュリー・ヘギが最も有名。

症状
頭が大きくなり、身長、体重が増えず、皮膚が老化する。頭髪、眉毛が抜け、骨の成長停止により、小人症や動脈硬化が起こる。神経器ならびに脳機能は正常に機能･成長するため、認知症等の症状は出ない。主な死因は心不全及び多臓器不全で、動脈硬化が原因に挙げられている
（wikiより）


もうねぇ・・・毎回毎回泣かされるんです。
アシュリーが、毅然とこの病気に向き合ってる姿に心を打たれます。

まだ14歳（15歳？）かそこらの少女なのに、肉体年齢は100歳！
心まで大人びてしまうのか、達観してるんですよ。

「何かやりたい事は？」
との問いに、普通なら
「旅行に行きたい」
だの
「遊園地に行きたい」
だの
「美味しいものをたくさん食べたい」
だの
そんな事を言ってもよさそうなものだけど、彼女の答えは違った。

「やりたい事は特にないの。後は残された時間の中で、私がどれだけ家族の事を愛しているかを伝えていきたい」
だって。
このくらいの年齢の子が、既に死を意識してるのが不憫で不憫で。

世界に約30人という難病を抱えながらも、前向きに生きるアシュリー。彼女には互いを支え合い、共に生きてきた大切な人がいました。同じプロジェリアの患者であるジョン・タケットくん、15歳。
　冬休みを利用して再会した二人。アシュリーとジョンは、他の誰とも分かち合えない幸せな三日間を過ごします。そして別れの朝。別れは短く、互いに思いを残さないようにしてきました。しかしその日のアシュリーは、なぜかジョンを振り返らずにはいられなかったのです…。


ジョンとの別れ
　アシュリーのもとに悲しい知らせが届いたのは、一昨年の3月のこと。同じ運命を背負っていたジョンが亡くなったのです。最後に会ってから4ヵ月のことでした。訃報を知ったその日、アシュリーは少し動揺したものの、いつもと変わらぬ様子を見せていました。しかし三日ほどしてから、ジョンのためにセレモニーをしたいと言い出したのです。風船にジョンへのメッセージを書き、夜空に飛ばしたアシュリー。

　「さよならを言う必要はないわね。だって私の番がくれば、もう一度あなたに会える」
（番組ＨＰより）

彼女、こんな事も言ってます。

「もう一度生まれ変わるとしたら？うーん、すごく難しい問題だけど、もう一度私を選ぶと思うわ。だって、私は今の私が好きだから」

「つらいところは決して見せたくないの。だって、みんながハッピーであるほうがいいから」

彼女に残された時間は、残念ながらそう長くはないでしょう。
せめて、その残りの時間、彼女が幸せな時間を過ごせるよう祈らずにはいられない。

ついさっきmixiの日記を更新。
それやってて思い出したエピソードが一つ。

数年前、居酒屋の副店長として働いていた時の話。

ある日、記録的な大雨が降った。
お客さんもその日は少なく、閉店時間通りに店を閉めることが出来た。
アルバイトも早々に帰し、希望者については車で家まで送ったりもした。
バイトの殆どは車だったし、バイト同士で車に乗り合わせて帰るのを確認し、オイラと店長で「締め」業務を済ませ、事務所に戻った後帰宅。

その翌日・・・その日は晴れ。
営業終了後、賄いとしてもつ鍋を作り、バイト君たちと食事。

その食事中、バイトのＡ君が話しはじめた「昨日の出来事」に一同大爆笑だった。

Ａ「昨日すげぇ面白かったんですよ」
俺「何？どうしたの」
Ａ「車で帰ってる途中、Ｍを見かけたんです。あいつチャリで帰ってて」
俺「え！？チャリで！？あの雨の中を！？」
Ａ「ええ、で、声掛けたんですよ『危ないから乗ってけよ』って」
俺「てっきり誰かの車に乗ったもんだと・・・」
Ａ「他のヤツにも勧められたらしいんですけど、どうしても今日自転車
　　が必要だったらしくて」
俺「なるほどね」
Ａ「それでですね、何しろあの雨だったし、たまたま上り坂だったから
　　心配でちょっとの間並走してたんです。ライトの明かりがあった
　　方がいいだろうと思って」
俺「お前、いいヤツだなぁ。それで？」
Ａ「で、上り坂だから当然立ちこぎでしょ？」
俺「うんうん」
Ａ「で、登りきって下り坂になって・・・」（この辺から笑い始める）
俺「どうしたのさｗ」（期待感でワクワク）
Ａ「アイツ、下り坂でも立ちこぎなんです（笑）」
俺「ほうほう」
Ａ「で『座ればいいじゃん』って言ったら・・・あいつ・・・アイツ・・」
俺「？」

Ａ「『お・・・お尻がぬれるんですぅううーーー』って（大爆笑）」

もうココで話聞いてたメンバー一堂大爆笑。

Ａ「お尻が濡れるも何も、全身びしょぬれなんですよ？」
俺「だよなぁ」
Ａ「なんか可哀想だったんだけど、おかしくておかしくてｗｗ」
俺「ｗｗｗ」
Ａ「目なんかまともに開けてられない位の大雨で、全身びしょぬれで」
俺「今更『尻』が濡れるも何もないだろうと」
Ａ「そうですそうです」

Ｍ君、超が付くほどの真面目君。

なんかその光景が目に浮かんで、みんなしばらく笑い転げていた。


あ、断っときますが。
みんな、Ｍ君とは仲良かったですから。
いじめられっこみたいな感じは、全く無いので誤解なきよう。


しかし・・・文章にするとあまり面白くないねぇ。

まさか「クレヨンしんちゃん」に泣かされるとは思いもしなかった。

かなりの長文です。
お好きな方だけどうぞ。

あんまり長いので“追記”機能使います。

なんか真一さんの文章っぽいんだよなぁ。
ひょっとして・・・真一さんの作品？

1 ： ◆TmK8dn3Gxg ：2006/04/07(金) 01:41:45.75 ID:60VRmiQN0
僕はシロ、しんちゃんのともだち。十三年前に拾われた、一匹の犬。
まっ白な僕は、ふわふわのわたあめみたいだと言われて。
おいしそうだから、抱きしめられた。
あの日から、ずっといっしょ。


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